Difetto Epiteliale Corneale Persistente (PCED)

An optometrist in an ophthalmic clinic performs an eye examination on a device for measuring diopters, examination of the fundus of the eye, gray and yellow cataracts, examination of the tear ducts. She reads the data from the tablet and from the computer screen.

Il Difetto Persistente dell'Epitelio Corneale (Persistent Corneal Epithelial Defect, PCED) è una condizione patologica che si verifica quando la superficie corneale non riesce a guarire nonostante il trattamento standard. In questo caso, l’epitelio rimane aperto e/o danneggiato per oltre due settimane, con il rischio di complicanze gravi fino alla perdita della vista.

Negli Stati Uniti la malattia colpisce meno di 200.000 persone ed è classificata come rara con un elevato bisogno clinico insoddisfatto.(1)

Molecule

Therapeutic areas

Status

Cenegermin - bkbj

Difetto Epiteliale Corneale Persistente (PCED)

Preclinico

Fase 1

Fase 2

Fase 3

Commercializzato

Difetto Epiteliale Corneale Persistente (PCED)

La cornea è lo strato esterno trasparente e protettivo dell'occhio. La sua superficie è composta da cellule specializzate che si rinnovano costantemente per mantenere l'occhio in salute e favorire la guarigione delle lesioni. Quando questo processo di guarigione non è efficace e il difetto persiste per più di due settimane nonostante il trattamento standard, si parla di Difetto Epiteliale Corneale Persistente (PCED). Questa condizione può causare dolore e visione offuscata e, se non trattata, può portare a gravi complicanze come infezioni severe, cicatrici permanenti e perdita parziale o totale della vista.

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Q&A

Quali sono le cause del PCED?

Il PCED si verifica quando il ciclo naturale di guarigione dell'occhio viene interrotto. Sebbene numerosi fattori possano impedire alla cornea di ripararsi, le cause più comuni includono:

Traumi e irritazioni: Traumi fisici o chimici, lesioni causate da procedure mediche (iatrogene) o uso prolungato e inappropriato di lenti a contatto.
Infezioni e secchezza: Infezioni corneali gravi o sindrome da occhio secco cronico, che priva la superficie oculare dell'umidità necessaria per la guarigione.
Condizioni sistemiche sottostanti: Disturbi autoimmuni, malattia del trapianto contro l'ospite oculare (GVHD) o reazioni allergiche severe come la cheratocongiuntivite atopica o primaverile.
Alterazioni nervose e delle cellule staminali: Condizioni come la Cheratite Neurotropica (NK), in cui la ridotta sensibilità corneale interrompe i segnali di guarigione, o la Deficienza di Cellule Staminali Limbari, in cui l'occhio perde la capacità di produrre nuove cellule superficiali.

Quali sono i sintomi e le complicanze del PCED?

Il PCED si manifesta tipicamente con sintomi fisici evidenti: i più comuni sono dolore oculare persistente, fastidio generalizzato e un significativo calo della funzione visiva. Questi segnali precoci riflettono l'incapacità dell'occhio di mantenere intatta la propria superficie protettiva.

In assenza di una corretta guarigione, la cornea diventa altamente vulnerabile a complicanze gravi, tra cui infezioni e cicatrici permanenti. Nei casi più severi, l'assottigliamento del tessuto corneale può portare alla perforazione del bulbo oculare. In ultima analisi, tali complicanze possono determinare una significativa riduzione della vista o, nei casi più gravi, la perdita totale della funzione visiva.

Come viene diagnosticato il PCED?

La diagnosi di PCED inizia con un esame dettagliato della superficie oculare. Poiché una cornea sana guarisce tipicamente nel giro di pochi giorni, il segno principale del PCED è un ritardo persistente nel processo naturale di recupero.

Per identificare la condizione, gli specialisti della cura della vista utilizzano generalmente due strumenti principali:

Esame alla Lampada a Fessura: Un microscopio specializzato (detto biomicroscopio) che consente al medico di visualizzare le strutture oculari con elevato dettaglio.
Colorazione con Fluoresceina: Il medico applica una sostanza colorante nell'occhio. Questo colorante evidenzia le aree in cui le cellule protettive superficiali sono assenti, rendendo visibili le dimensioni esatte e la morfologia del difetto sotto una luce specifica.

Il team medico valuta inoltre la presenza di fattori scatenanti sottostanti, quali la sindrome da occhio secco severo, traumi fisici e alterazioni di origine neurologica.

References

Wirostko B, Rafii M, Sullivan DA, Morelli J, Ding J. Novel Therapy to Treat Corneal Epithelial Defects: A Hypothesis with Growth Hormone. Ocul Surf. 2015 Jul;13(3):204-212.e1. doi: 10.1016/j.jtos.2014.12.005. Epub 2015 Mar 28. PMID: 26045234; PMCID: PMC4498999. (Prevalence section pages 2-3)