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Malattie rare

Ipertensione arteriosa polmonare

L'ipertensione arteriosa polmonare è una patologia rara che colpisce circa 15 persone su un milione1. È provocata da un aumento anomalo della pressione nelle arterie polmonari, che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni, con conseguente sovraccarico del cuore che può addirittura arrivare a compromettere l'attività della sua parte destra.

In alcuni casi l’ipertensione polmonare è primitiva, non vi sono cioè cause che spieghino il quadro; in altri casi è associata ad altri disturbi quali malattie del tessuto connettivo (sclerodermia, lupus), del fegato (ipertensione portale), infezioni virali (HIV), cardiopatie congenite, tromboembolia polmonare recidivante. Chi è affetto da questa malattia soffre di dispnea: in particolare, quando sotto sforzo, si può avere la sensazione che manchi il fiato, per cui diventano impossibili anche sforzi fisici minimi. I sintomi, che possono manifestarsi sotto sforzo o a riposo, comprendono: tosse, svenimenti improvvisi e ritenzione di liquidi, con gonfiore alle caviglie o senso di pesantezza all'addome.

Il trattamento si basa fondamentalmente su farmaci appartenenti a tre classi terapeutiche: gli antagonisti recettoriali dell’endotelina, gli antagonisti della fosfodiesterasi quinta e i prostanoidi.

Fondamentale, oltre ad una diagnosi precoce, è che il paziente segua abitudini di vita salutari, prestando attenzione all’alimentazione, a controllare il peso, evitando il fumo e il consumo di alcool.


Note

1 Fonte: McLaughlin VV et al. Pulmonary arterial hypertension, Circulation 2006; 114:1417-1431